面神经炎与家族性有关吗?

文章来源:重庆骑士医院
  • 面瘫
  • 面肌痉挛
  • 面部抖动
  • 口不闭合
  • 眼斜
  • 面神经炎
  • 嘴歪
  • 口眼歪斜
  • 口角下垂
  • 眼睑跳动
  • 眼睑痉挛
  • 面瘫后遗症
  • 眼裂扩大
  • 前额皱纹消失
  • 鼻唇沟变浅

  面神经炎较常见,但家族性面神经炎较为罕见。在贝尔氏麻痹病人中,家族性发病率报告不一,分别为2.4%、6%、28.6%。国内报道一家系6例罹患病本。

  病例摘要:先证者,30岁,男,汽车司机,口眼歪斜,入院前一天中午在驾驶室内睡眠一小时,出现面部不对称,口眼歪斜,在本单位医院经针刺治疗症状无好转,次日入我院。既往健康、嗜烟酒,家族史阳性,父母非近亲婚配。查体:一般状况佳,左侧面部表情肌瘫痪。左额纹消失,眼裂大,鼻唇沟浅,左眼闭合不全,示齿时口角向右歪斜,吹口哨、鼓腮时左侧口角漏气,余无异常。血尿常规无异常,ASO(一),肝功(一),免疫球蛋白igG26.8g/L,iga1.476g/L,igM1.78G/L。脑电图正常。经红外线局部照射、牵正散外敷极强的松等药物治疗56天,左面部表情肌瘫痪不全恢复出院。

  家系调查:先证者6个同胞中4人(大姐、三姐、二哥及本人)、其母及其大姐之长子,6个同胞的11个子女、一家三代共6人患过该病。母亲分别于7、21、54岁时发病三次,均在左侧病变,同胞4人于28~30岁时发病,大姐长子于12岁时发病。全部患者的临床表现均与先证者相似,且能查到三人(母亲、三姐、大姐大姐长子)遗留左侧轻度周围性面瘫。先证者父系家族史阴性。

  高桥昭等提出;面神经炎为遗传性疾病,并认为属常染色体显性遗传。从本间系谱来看有如下特点:1先证者之母是本病患者;2同胞6人发病4人,且男女各半;3双亲大哥二姐无病时其子女未发病;4可看到连续三代患本病。综上所述,基本符合常染色体显遗传方式。因条件所限,未能对本家系患者行染色体检查。吕冰清最近报告一家系连续四代男女共8人发生本病,并对先证者进行了外周血淋巴细胞G带分析,但未发现核型异常。

  本家系中先证者发病前有受凉,家族使阳性,有吸烟、饮酒嗜好,免疫球蛋白igC增高。推测本病并非由单一病因所致,很可能是在遗传因素、免疫功能异常等内在缺陷的基础上,由受风寒、感染、吸烟、饮酒等外在因素触发而致病。为预防本病,寻找有效的治疗方法,今后乃需进行多方面病因学的深入研究。

  国外报道一个家族,父亲及其子女共8人有反复发作的贝尔氏麻痹20次,其中4人有多次突发性眼球运动障碍(包括外展、滑车及动眼神经麻痹),偶有面部疼痛、味觉和泌泪功能异常,其他神经学检查正常,部分病人脑CT、EEG、CSF等检查亦无异常发现。面神经和眨眼反射研究证实:反应振幅不对称性减弱,无传导延迟和传导阻滞,肌电图揭示有慢性失神经和神经再生征象。本组病例首次发病年龄为13至73岁,6例在40岁以后发病,眼球运动麻痹均在49岁以后出现,所有病例瞳孔正常。家族性复发性贝尔氏麻痹罕见,在报告的18个家系中,遗传方式很可能为常染色体显性遗传,其病因不明,可能与寒冷、糖尿病有关,电诊断研究证实有受累面神经的轴突丧失,无节段性脱髓鞘证据,且研究提示:神经功能异常非先天性。部分病例味觉及泌泪功能受影响,提示鼓索的损伤即可是近端也可是远端;动眼神经麻痹不伴瞳孔改变提示:面肌和眼球运动麻痹不是由于失天的颅骨孔狭窄压迫所致。

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